Frage zum West-Syndrom

Hier geht es um Epilepsie und die Behandlung verschiedener Epilepsie-Formen mit Medikamenten.

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sonjamax
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Frage zum West-Syndrom

Beitrag von sonjamax »

hallo zusammen,

ich bin ganz neu hier... und ziemlich verunsichert und am ende.
der neurologe rief heute an, das EEG sei zwar unauffällig, aber er hätte probleme die konstellation normales EEG und geschilderte symptomatik zu verstehen und wollte daher fragen, ob sich zwischenzeitlich etwas am verhalten von max geändert hätte. max ist jetzt 8 monate alt.
hat es, etwa 20 minuten vor seinem anruf! da hat max das erste mal in seiner unerklärlichen schreiattacke die augen verdreht, ist vornübergekippt wie ein nasser sack, um kurz drauf wieder den oberkörper und die arme hochzureißen und weiterzuschreien, das ganze mehrmals hintereinander.
dieses symptom habe ihm gefehlt, meinte er. er sei sich ziemlich sicher, dass max das westsyndrom hätte...
er selbst hat sofort in der neuropädiatrie der uniklinik tübingen angerufen und für übermorgen früh einen termin für uns vereinbart.
dort sollen weitere untersuchungen gemacht werden.

bis jetzt hat max sich allerdings völlig altergerecht entwickelt und selbst in den letzten 2 wochen viele fortschritte gemacht. sitzen klappt jetzt prima, er macht erste robb-versuche...er hat eine lippen-kiefer-gaumenspalte und wurde vor 7 wochen das erste mal operiert, weichgaumenverschluss. nächste woche wäre die lippe dran... aber der neurologe meinte, das sollten wir mal ganz weit hintenanstellen - wir hätten nun ganz andere probleme.

er sagt, es sei eine schwere und ernste, aber behandelbare krankheit.
mein mann meinte, welcher gute arzt erzählt denn sowas am telefon?? da macht man doch einen termin in der praxis aus! ich denke wieder: wäre es nicht so ernst, hätte er nicht gleich den termin in der uniklinik vereinbart! was alles untersucht wird und wie, konnte er mir nicht so genau erzählen. es seien eine vielzahl von untersuchungen notwendig, aber das würde man mir in der klinik am freitag dann alles erklären und erzählen.

wie ist es bei euch? geht ein "normaler" alltag?? kann man "arbeiten" gehen?? max ist ab september in der kita angemeldet, ich wollte nach 1 elternjahr im oktober wieder anfangen.

ich habe nun von der symptomatischen und der kryptogenen form gelesen - da er sich bisher altersgerecht entwickelt hat hoffe ich auf die kryptogene form. er zeigt quasi symptome, aber keine defizite.

ich weiß gar nicht, was da auf uns zukommt...

liebe grüße,
sonja

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Cornelia76
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Beitrag von Cornelia76 »

Hallo Sonja,

das West-Syndrom erfordert eine Hypsarrhythmie.
Das ist ein bestimmtes EEG-Muster, nach dem das West-Syndrom diagnostiziert wird.
Wenn das EEG deines Sohnes unauffällig ist, kann es eigentlich kein West-Syndrom sein.
Die Hypsarrhythmie ist meines Wissens für die Diagnosestellung unbedingt erforderlich.
Die Anfälle werden auch BNS-Krämpfe/Anfälle genannt- "Blitz-Nick-Salaam"-Anfälle:

-Sie erfolgen "blitz"artig schnell
-der Kopf "nickt" ruckartig nach vorn
-der Kopf und der Oberkörper klappen nach vorn und die Arme werden dazu gleichzeitig nach oben geworfen und wieder gebeugt, wobei die Hände oft über der Brust gekreuzt oder zusammengeführt werden - das ähnelt dem arabischen Salaam-Gruß

Wie du die Symptome beschreibst, ähnelt es schon ein bisschen den BNS-Krämpfen...aber beugen sich auch seine Knie dabei? Zieht er die Beine mit an? Meistens ist das auch der Fall....
Bei BNS-Krämpfen fällt das Kind wie ein Klappmesser zusammen - Kopf, Oberkörper und Beine zieht es Richtung Körpermitte.
Das geschieht blitzschnell und ruckartig und nicht selten 50 mal oder noch öfter hintereinander.

Mit dem West-Syndrom geht so gut wie immer eine allgemeine psychomotorische Entwicklungsstörung einher.
Du schreibst, dein Sohn entwickelt sich völlig altersgerecht und lernt viele Dinge dazu - das spricht gegen das West-Syndrom.

Das West-Syndrom ist meines Wissens nicht heilbar, man kann es behandeln und "in Schach halten", doch meistens nur mit geringem Erfolg.
In den weiteren Lebensjahren wandelt es sich meist in ein anderes ähnlich schweres epileptisches Syndrom.
Das West-Syndrom ist ein Syndrom des Babyalters. Ganz selten gibt es Fälle mit Beginn im Kleinkindalter.

Ich glaube, dass dein Sohn kein West-Syndrom hat, doch du solltest die Symptome auf jeden Fall näher abklären lassen.

Ich wünsche euch alles Gute!

Viele Grüße
Cornelia
Cornelia mit Mathilda (06/08), schwere Asphyxie unter der Geburt, spastische tetraplegische Zerebralparese, therapieresistente schwere symptomatische Epilepsie, West-Syndrom, Mikrozephalie, PS 3, PEG seit 13.01.09 und Oskar (01/10) "immer weiter schwimmen, irgendwann kommt Land"
http://www.REHAkids.de/phpBB2/album_per ... r_id=22634

sonjamax
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Beitrag von sonjamax »

hallo cornelia,

vielen dank für deine schnelle antwort. ich hoffe so sehr, dass du recht hast.
klappmesser beschreibt es genau passend, sein kopf lag zwischen den füßchen!
wir sind zum neurologen, weil er so im 5./6. monat plötzlich anfing die augen immer wieder zuzukneifen als würde er niesen wollen, dabei ruckte sein köpfchen nach vorn.
ich dachte mir erst nichts dabei.
dann kamen diese schreiattacken dazu - bis dahin war er (und ist eigentlich immer noch) ein eher ruhiges, ausgeglichenes, zufriedenes baby das eigentlich nie ohne grund schrie. aber dieses geschrei war immer ohne ersichtlichen grund und aus heitrem himmel. dabei krümmte und überstreckte er sich immer und nahm gar nicht wahr, wenn man ihn auf den arm nahm und trösten oder beruhigen wollte. er schrie einfach weiter, manchmal bis zu 20 minuten lang! danach schlief er meistens schlagartig ein. auch hier dachte ich mir nichts. mein mann meinte dann jedoch mal, dass wir doch lieber mal zum kinderarzt gehen sollten - ein kollege habe ihm erzählt, sein kind habe epileptische anfälle bekommen welche sich schon etwas früher durch diese pseudo-niesattacken angekündigt hätten.
ich habe mir jetzt auch videos angeschaut mit bns-anfällen, es fällt mir unheimlich schwer dazu zu sagen, dass sie anders aussehen als die von max. aber ich dachte immer, dass alle babies so mit den armen und beinchen fuchteln wenn sie richtig am schreien sind... ich hielt das alles immer für normale babyverhaltensweisen...
soeben fand ich auf youtube ein video eines mädchens, welches sich auch bis zum 5. monat völlig normal entwickelte und nun auf dem stand eines 4 monate alten babies ist... das macht mir angst...
ich kann aber wohl nichts tun, als bis freitag abzuwarten.

danke für deinen zuspruch, hoffen wir, dass es wirklich nicht das west ist!

danke + liebe grüße,
sonja

Tibor
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Beitrag von Tibor »

Hall Sonja, ich kann schon vorstellen was du jetzt fühlst, wenn das doch bns ist, dann kannst im Forum sehr viel darüber nachlesen! Leider sind alle Bns Kinder verschieden, reagieren anders auf Medis, will dich nicht jetz überrumpeln , unsere Grèti hat auch kryptogenen bns, falls du was fragen mochtest , nur zu!! Ich hoffe natürlich dass die Untersuchung am Freitag Gewissheit Schaft und EEG kein hypsarrythmie zeigt!!!! Lg Tibor
Grèti am 13.05.2010 geboren in der SSW 33 , am 23.Febr.2011. BNS diagnostiziert!! Wie Ein Blitz vom Himmel , hatte Vitamin B12 Mangel ( Vitamin B6,Ospolot,Sabril, halfen nichts, ab 26.April.2011, 5 Wochen ACTH Kur ) seit 10.Mai 2011 anfallsfrei:) Seit Juli 2011 ist ihr EEG sauber:) seit 6.juni 2012 ist Medifrei:) Hurra

ju+ju
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Beitrag von ju+ju »

Hallo Sonja,

herzlich willkommen hier im Forum!

Ich habe, wie du unten siehst, auch ein (Ex-)-BNS-Kind (das nur leider gleich KiGa-fertig gemacht werden muss, sodass ich wenig Zeit habe...).
Wir sind auch hier in Tübingen in Behandlung und sehr zufrieden.
Euer Arzt hat völlig richtig gehandelt; es ist wichtig, dass ihr schnell in kompetente Hände kommt, und das seid ihr hier in der Neuropädiatrie absolut.

Sollte die Diagnose BNS gestellt werden, dann wird sich euer Alltag natürlich verändern.
Aber: Auch mit einem kranken/ behinderten Kind muss man bei entsprechender Organisation sein eigenes Leben nicht aufgeben.
Und man wächst in die Situation hinein und lernt damit umzugehen.

Für den Moment bleibt dir leider nicht als abzuwarten, ja.
Ich wünsche dir starke Nerven und freue mich, wenn du morgen vom EEG-Ergebnis berichtest!

LG Jule

Laurinsmama
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Beitrag von Laurinsmama »

Hallo Sonja,


erst mal sei Herzlich willkommen hier im Forum.
Die Symptome, die Du beschreibst, deuten natürlich relativ klar auf BNS....da muß ich Cornelia leider widersprechen, die Anfälle müssen nicht nach dem beschriebenen Muster ablaufen...da gibt es viele Varianten.
Ganz klar solltest Du den neurologen aber fragen, ob im EEG das Muster der Hypsarrhythmie zu sehen ist, das ist ein klares West-Syndrom/BNS - Zeichen.
Die rache Überweisung nach Tübingen deutet auf einens ehr verantwortungsvollen Arzt hin....egal, ob er am telefon oder persönlich mit Euch sprach...manchmal geht`s halt nicht anders.
Die Tatsache, daß Dein Bub sich gut entwickelt ist ein großes Plus, das vorsichtig darauf hindeuten könnte, daß die kryptogene Form vorliegen könnte, wenn es sich um BNS handelt.
Und bei uns im Forum sind einige Kinder mit dieser Form, die so ziemlich unbeschadet da rauskamen!
wenn Du möchtest, komm doch rüber in den BNS-Thread:


http://www.REHAkids.de/phpBB2/viewtopic ... 08#1386608


da findest Du eine relativ bunte Truppe von Eltern, die Erfahrungen mit dieser Krankheit sammelten!
Bis dahin, alles Gute!
Und für Fragen sind wir da!
LG Kirstin
Laurinsmama mit A.99 und L.07, SCN2A-Mutation, Epilepsie, Bilaterale corticale Dysplasien, Polymikrogyrie,Z.n. BNS/West-Syndrom, hypoton, schwerste psychomotorische Entwicklungsretardierung,Jejunal-Button,VNS, Callosotomie 09, rezidivierende Pneumonien, Resektion des rechten Temporal-, Parietal- und Occipitallappens 05/10, gesetzl. blind,

JuliaLena
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Beitrag von JuliaLena »

Hallo Sonja,

bei BNS kann ich dir leider nicht weiterhelfen, meine Maus leidet an einer anderen Epi-Form. Wir sind aber auch in Tübingen in Behandlung und kann ich nur sagen, dass ihr dort in sehr guten Händen seid.
Die Ärzte sind alle sehr nett, nehmen sich sehr viel Zeit und reden nicht in irgendwelchem Fachchinesisch mit den Eltern.
Die EEG-Schwestern sind auch sehr nett und bemühen sich, die EEG-Mütze recht schnell auf das Köpfchen zu bekommen :wink:

Wir sind vorwiegend bei Fr. Dr. Haas-Lude in Betreuung, sie spricht jedoch alles mit dem Oberarzt Dr. Wolff ab. Beides sehr nette Ärzte.

Ich wünsche euch alles Gute!
LG
Julia


Julia (*84), Lena (*02.02.2010) - Komplexe Hirnfehlbildung (HC (Shunt-versorgt), Balkenmangel, Aquäduktstenose, Gyrierungsstörung, Myeliniesierungsstörung), präaxiale Hexadaktylie (links) operiert seit 15.11.11, Symptomatische generalisierte Epilepsie

Diana_Felix
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Beitrag von Diana_Felix »

Hallo Sonja!!!

Ich kann sehr gut verstehen wie du dich grad fühlst!

Die Anfallsformen bei BNS sind sehr verschieden und eindeutig kann man es nur an der Hypsarithmie im EEG erkennen.
Felix seine Anfälle waren sehr kurz und knapp und nur eindeutig an sein Augen ablesbar die sich immer nach rechts drehten und die arme ganz ganz leicht nach hinten zogen!

Felix erkrankte mit vier Monaten n kryptogener BNS war sehr gut bis zu den Zeitpunkt entwickelt.

Es ist gelogen wenn jemand behauptet BNS sei nicht heilbar in den BNS Forum sind die besten Beispiel dafür, und auch muss es nicht immer in einer geistigen Behinderung enden. Die Chancen bei einer Kryptogene BNS stehen gar nicht so schlecht, manchmal ist es ein langer weg bis man das richtige Medikament gefunden hat aber manchmal hilft auch gleich das erste!!

Ganz ganz ganz wichtig ist das du dich Hände von Fachleuten begibst die sich damit auskennen und nicht an dein Kind rumprobieren!

Felix wird im Juli ein jahr und auch ich gehe wieder arbeiten ab September, wir haben ein I-platz.

Wenn du fragen hast komm in das Forum rüber.

Diana

andrea.drop2008
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Beitrag von andrea.drop2008 »

Hallo Sonja,

Ich hatte zwar auch schon deinen Beitrag im anderen Thread gelesen, aber dort ist momentan so viel los, dass du es vielleicht doch überliest. Als gerade dazu Gestossene hat man nicht immer direkt den Überblick. Also schreib ich dir hier.

Ich denke auch, dass euer Arzt das Richtige gemacht hat. Er scheint ein guter Arzt zu sein, der weiss, wann sein Kompetenzbereich aufhört und Spezialisten an der Reihe sind. Sei froh!
Das, was du erzählst, klingt schon nach BNS, aber warte erst einmal den Termin in Tübingen ab. Er wird euch in vielen Fragen Klarheit bringen, bestimmt.
Wenn es sich wirklich um BNS handelt, dann wirst du lernen, mit dieser Krankheit zu leben, egal wie leicht oder schwer sie euch treffen mag. Obwohl sich das, was du über deinen Max erzielt hast, doch sehr sehr gut anhoert. Die Vermutung, dass es sich bei euch als kryptogene Epi herausstellt, ist gross. Anzeichen gibt es genug, vor allem eben die bisher normale Entwicklung. Also Kopf hoch! Ihr habt gute Chancen, heile (und damit meine ich dann auch wirklich "heile") aus der Sache wieder rauszukommen. Dass BNS nicht heilbar ist, glaube ich nicht. Wir sind bis jetzt "heile" daraus gekommen, natürlich liegen noch Jahre und Jahrzehnte vor uns, bevor wir dann endgültig sicher sein werden, ob es wirklich der Fall ist, aber ich bin recht zuversichtlich.
Mein Kleiner bekam die BNS Anfälle mit 6 1/2 Monaten. Mit 2 Jahren war er Anfalls- und medifrei und das bis heute.
Dein altes Leben wirst du nicht mehr haben. Egal wie gut oder schlecht ihr herauskommt, du wirst immer wieder damit konfrontiert werden, und das meist in ganz banalen Situationen. Mein Kleiner kommt jetzt bald in den KiGa. In meinem Kopf geht es momentan nur darum, ob ich irgendwann einen Anruf erhalten werde, dass sie wieder etwas gesehen haben. Und er hat seit 2 Jahren keine Anfälle mehr! Du siehst, es bleibt in deinem Kopf haften und du musst lernen, damit umzugehen und zu leben.
Ach ja, seine Beine haben sich nie bewegt bei den Anfällen und eine Entwicklungsstörung haben wir auch nicht. Er hatte max. 4 Serien am Tag, die einzelnen Serien bestanden aus 10-25 BNS "Gruessen". Das ist ein bisschen sehr "schwarz-weiss" geschrieben worden. Es gibt da durchaus Unterschiede.

Ich wünsche euch viel Glück in Tübingen. Und ich hoffe, dass du uns berichten kannst, dass dein Max kein BNS-Kind geworden ist!

Wenn du Fragen hast, dann kannst du auch gerne per PN dich melden.

Lg Andrea
mit Drop*09/08: Z.n. BNS-Epi, zur Zeit anfalls- und medifrei ...
sein Zeitvertreib im Moment ... Draußen spielen.

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Cornelia76
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Beitrag von Cornelia76 »

Hallo zusammen,

tut mir leid, ihr habt natürlich recht:
das kryptogene West-Syndrom ist natürlich "heil" zu überstehen - ich bin bei meiner Beschreibung zu sehr vom symptomatischen West-Synrom ausgegangen.
Ich hätte das besser differenzieren sollen.
Entschuldigung nochmal :oops:

Ich hoffe natürlich für dich Sonja, dass es überhaupt KEIN West-Syndrom ist.
Wenn es die kryptogene Form ist (welche nach deiner Beschreibung wahrscheinlicher ist) dann gibt es durchaus Heilungschancen und - ich habe nochmal nachgelesen - die Chance, dass keine bleibenden Schäden zurück bleiben ist relativ gut.

Die Anfälle, die ich beschrieben habe, sind wohl das "klassische" Bild eines symptomatischen West-Syndroms, so wie ich sie bei meiner Tochter erlebt habe.
Damit wollte ich dir sicher keine Angst einjagen - allerdings ist diese Epi-Art (egal welche Form) auch nichts, was auf die leichte Schulter zu nehmen ist.

Lieben Gruß Cornelia
Cornelia mit Mathilda (06/08), schwere Asphyxie unter der Geburt, spastische tetraplegische Zerebralparese, therapieresistente schwere symptomatische Epilepsie, West-Syndrom, Mikrozephalie, PS 3, PEG seit 13.01.09 und Oskar (01/10) "immer weiter schwimmen, irgendwann kommt Land"
http://www.REHAkids.de/phpBB2/album_per ... r_id=22634

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