Ehemalige BNS-Kids mit normaler Entwicklung hier?

Hier geht es um Epilepsie und die Behandlung verschiedener Epilepsie-Formen mit Medikamenten.

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Mili
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Ehemalige BNS-Kids mit normaler Entwicklung hier?

Beitrag von Mili »

Hallo,
Ich würde mich sehr über ein paar Erfahrungsberichte von Eltern oder Betroffenen Kinder freuen , die ehmalige BNS Epilepsie oder eine ähnlich schwere frühkindliche Epilepsien hatten.
Leider lese ich hier im Forum fast immer nur von spätfolgen von geistiger Behinderung.
Gibt es auch andere Fälle die sich später normal entwickelt haben oder muß ich mich langsamm doch damit anfreunden das unsere Maus geistig behindert wird.
Es heißt immer ich soll abwarten und geduldig sein, aber es wäre schön hier im Forum ein paar aufmunternde Fälle wieder zu lesen. Worauf ich wieder hoffen kann.
Amelie entwickelt sich zwar konstant weiter , aber nach den Entwicklungstests schneidet sie nicht gut ab.
Vielen Dank
Joahanna

Stephanie mit Linus
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Beitrag von Stephanie mit Linus »

Hallo Mili,
tja, was soll ich Dir schreiben. Linus hatte auch BNS, Gott sei Dank seit 3 Jahren ohne Medis anfallsfrei und er entwickelt sich in meinen Augen sehr gut.
Der IQ-Test für die Einschulung lag im Durchschnitt trotzdem"nur" bei 69, also genau die Grenze zu geistig behindert. So stellt er sich für mich aber nicht dar, denn er konnte mit vier Jahren die Uhrzeit von jeder Ziffernuhr ablesen, ohne die Zahlen zu können, kennt das ganze Alphabet seit er 5 ist, schreibt seinen Namen in Druckschrift und weiß genau was er will und vor allem, was er nicht will.
Für mich war und ist immer wichtig, ein Kind mit Lebensfreude zu haben, einen Platz für ihn zu finden, an dem er sich wohlfühlt, eine Schule wo er in seinem Tempo lernen kann und die Augen offenhalten für das, was ihn interesseirt und ihm da versuchen Neues beizugrigen.
Freu Dich doch, das Amelie sich konstant weiterentwickelt, niemeand kann Dir sagen was alles noch möglich sein wird und was nicht.
In diesem sinne alles Gute Stephanie
Stephanie mit Linus, 01.2000, 25.SSW, Hirnblutung, HC, leichte ICP, ausgeheilte Epi, bis vor kurzem noch PEG
Wer im Leben keine Ziele hat, verläuft sich.
Abraham Lincoln

AnjaD
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Beitrag von AnjaD »

Hallo, Johanna!

Louisa (geb. Februar 2001) hatte auch BNS, war gute 2 Jahre anfallsfrei, hat dann aber leider doch wieder Anfälle bekommen.
Entwicklungsmäßig ist sie je nachdem welchen Bereich man betrachtet bis zu 2 Jahren zurück, die größten Rückstände sind durch den Schlaganfall natürlich in der Morotik. Geistig macht sie sich zur Zeit für meine Begriffe absolut super. So tolle Sachen wie Linus kann sie noch nicht (ist ja noch ein ganzes Jahr jünger...!!!), aber sie versteht alles was man sagt, kann auch alles mitteilen, was sie will und auch was sie nicht will. Bei der letzten Entwicklungsüberprüfung war die Rede von einer Lernbehinderung, evtl. leicht geistige Behinderung, wobei aber kein IQ-Test gemacht wurde, das kommt dann wohl bei der Einschulungsuntersuchung.

Ich sehe es genauso wie Stephanie: freu Dich an den Fortschritten, die Amelie macht! Sie hat noch viel Zeit, da ist noch viel möglich!!! Wichtig ist, dass die BNS-Zeit vorbei ist, denn das schränkt die Entwicklung doch arg ein! Wichtig ist auch, zu wissen ob eine Hirnschädigung zugrunde liegt, auch da ergebn sich ja bestimmt Einschränkungen.

Louisa macht übrigens immer wieder ganz "heftige" Entwicklungsschübe. Eine Zeit lang passiert gar nichts, ich verliere dann schon mal etwas die Geduld :oops: , dann auf einmal lernt sie in ganz kurzer Zeit ganz viel.

Also, nie die Hoffnung aufgeben!!!

GLG AnjaD
Hoffnung ist nicht die Überzeugung, dass etwas gut ausgeht, sondern die Gewissheit, dass etwas Sinn hat, egal, wie es ausgeht.
Vaclav Havel

Anja (*1969)mit F. und D. (*1998), D.: ADHS, L. (*2001) vorgeburtl. Schlaganfall, Hemiparese, Epi, GB und Y. (*2004) V.a. ADHS

Steffi2004
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Beitrag von Steffi2004 »

Hallo,
leider kann ich dir auch nicht wirklich was postives berichten.
Louis wir heute zwei und ich muss sagen er ist weit zurück.
Er kann zwar zeigen was er will, hat aber kein Sprachverständnist usw. Ich denke es ist bei ihm in Zunkunft auch eben eine geistige Behinderung. Ich denke bei BNS muss man um jeden Fortschritt froh sein und nichts großes erwarten.

LG Steffi
Louis ehem.Frühchen 07/04(26.SSW) IVH III. Grades bds,shuntversorgter HC, tribetonte Bewegungsstörung, sympotmatisch fokale Epi z.N. BNS, EEG gebessert, Hüftsubluxation re, Z.n.Umstellungsosteotomie re 4/11, Z.n. HüftOP rechts nach Dega und Adduktorenteneotomie (Aschau Dez 2012)
und Nele geb. 21.11.07

Cornelia05
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Beitrag von Cornelia05 »

Hallo,
ich habe ein ähnliches Problem wie Du, nur stehen wir noch ganz am Anfang unserer BNS-Geschichte, da wir erst seit 2 Wochen Bescheid wissen. Wir haben ein nicht symptomatisches BNS-Kind von 9 Monaten mit geistig/körperlich völlig normaler Entwicklung- bis jetzt zumindest. Im Netz und auch in den Foren hier stehen doch meistens entmutigende Berichte und Prognosen. Verunsichert sehr und macht pessimistisch.
Hast Du einen Beitrag in der Vorstellungsrunde geschrieben? Würde mich sehr interessieren.
Liebe Grüße
mama von connor

Lisa Maier
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Beitrag von Lisa Maier »

Hallo Mili,

ob es fitte ehemalige BNSler gibt, kann ich dir auch nicht sagen, aber es gibt einen wichtigen Grund, warum du hier wohl kaum Eltern von einem ehemaligen BNS-Kind mit heute normaler Entwicklung finden wirst, auch wenn es welche gäbe: Die haben keinen Grund mehr hier zu sein. Warte es doch einfach ab und nimm Entwicklungstests aller Art nicht zu wichtig.

Viele Grüße

Lisa

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Ulrike
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Beitrag von Ulrike »

Hallo Mili,

und ich fürchte, du wirst wohl kaum ein Kind finden was nach BNS eine normale Entwicklung erleben wird.
Das ist hart aber leider die Wahrheit...und wahr ist auch, daß es leider auch tödliche Verläufe gibt.
Literatur dazu, aber mit dem gleichen Inhalt :

Hansjörg Schneble : EPILEPSIE, Erscheinungsformen, Ursachen, Behandlung
erschienen bei : Beck'sche Reihe

Hartmut Siemes / Blaise F.D. Bourgeois :
Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen
erschienen im Thieme Verlag

Liebe Mili,
mein Sohn hatte auch über ein Jahr BNS Anfälle und grottenschlechte EEG's. Wenn du magst, dann komm uns mal besuchen auf unserer Homepage, und schau wie er trotz allem sein Leben liebt und meistert.

l.G. Ulrike + Jacob :hand:
Jacob : inzwischen 17 Jahre alt, lebt mit unbekanntem Fehlbildungssyndrom,vermutlich Autist, blind aufgrund Optikusatrophie, annähernd taub, PEG, Anus Praeter aufgrund Morbus Hirschsprung, Tracheostoma - aber vor allem mein wunderbares Kind.
Ulrike : 51 Jahre, seit 06/2010 als Asperger Autistin diagnostiziert

Steffi2004
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Beitrag von Steffi2004 »

Liebe Mili,
ich kann mich meinen Vorschreiberinnen nur nochmal anschließen: man sollte nicht vergessen das es eine sehr schwere Form von Epi ist und manche Kinder das zweite Lebensjahr nicht erleben... deshalb ist es einfach egal was noch kommt oder nicht, hauptsache die Kinder leben.
Ich führe mir das immer vor Augen, und damit gehts mir gut, weil ich dankbar bin das es ist wie es ist.
Es ist hart weil es nicht viele gibt die anfallsfrei sind und denen es entsprechend gut geht.

Lg Steffi
Louis ehem.Frühchen 07/04(26.SSW) IVH III. Grades bds,shuntversorgter HC, tribetonte Bewegungsstörung, sympotmatisch fokale Epi z.N. BNS, EEG gebessert, Hüftsubluxation re, Z.n.Umstellungsosteotomie re 4/11, Z.n. HüftOP rechts nach Dega und Adduktorenteneotomie (Aschau Dez 2012)
und Nele geb. 21.11.07

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Sabine
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Beitrag von Sabine »

Hallo Mili,

hier ein Link zu den verschiedenen Epi-Formen und ihre Auswirkungen auf die Entwicklung: http://www.epilepsie-informationen.de/E ... ndrome.htm

Hier schon mal der Absatz zur BNS-Epi.:


BNS-Epilepsie (West-Syndrom)

Die BNS-Epilepsie beginnt fast immer im ersten Lebensjahr, ganz überwiegend zwischen dem 2. und 10. Lebensmonat. Bei der großen Mehrzahl der Kinder zeigt sich dann ein Entwicklungsstillstand, oder die Kinder verlernen sogar wieder Fähigkeiten, die sie vorher schon beherrschten. Zeigt sich im EEG ein bestimmtes krankhaftes Muster, die sog. Hypsarrhythmie (s.u.), so wird die Diagnose einer BNS-Epilepsie (eines West-Syndroms) gestellt. Dieses Syndrom ist nach dem Arzt Dr. West benannt worden, der diese Epilepsieform 1841 zum ersten Mal bei seinem eigenen Sohn ausführlich beschrieben hat. Die Begriffe BNS-Anfälle und West-Syndrom bedeuten nicht immer dasselbe, denn BNS-Anfälle meinen eine Anfallsform und West-Syndrom eine Epilepsieform. Neue Bezeichnungen für die BNS-Anfälle sind epileptische Spasmen oder infantile Spasmen. BNS-Anfälle als Anfallsform können bei kleinen Kindern auch bei anderen Epilepsien als beim West-Syndrom vorkommen, z.B. bei symptomatischen fokalen Epilepsien. Tabelle 6 zeigt die Kurzcharakteristik der BNS-Epilepsie.

Die Mehrzahl der Kinder mit BNS-Anfällen ist zerebral vorgeschädigt, wobei als Ursachen alle Schädigungen in Betracht kommen, die das kindliche Gehirn während der Schwangerschaft, unter der Geburt und in der frühen Säuglingszeit treffen können: z.B. Gehirnfehlbildungen, Fehlbildungssyndrome mit Entwicklungsstörungen des Gehirns, Veränderungen der Chromosomen, angeborene Stoffwechselstörungen, Sauerstoffmangel, Infektionen des Gehirns. Bei diesen Kindern mit sog. symptomatischen BNS-Anfällen sind die zerebralen Anfälle nur ein Zeichen einer ausgedehnten Hirnschädigung, denn die Kinder haben in der Regel weitere neurologische Ausfälle, z.B. einen schweren allgemeinen Entwicklungsrückstand, Bewegungsstörungen, Wahrnehmungsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten. Bei einer kleineren Gruppe von Kindern lässt sich allerdings keine Ursache nachweisen. Diese Kinder verhalten sich bis zum Auftreten der BNS-Anfälle normal. In diesen Fällen nimmt man aber doch eine verborgene Ursache an und spricht von sog. kryptogenen BNS-Anfällen. Sehr selten treten BNS-Anfälle allein auf erblicher Basis auf (z.B. bei Geschwisterern), die dann als idiopathische BNS-Anfälle bezeichnet werden.

Ein unentbehrliches Hilfsmittel zur Diagnose des West-Syndroms ist die EEG-Untersuchung, die am besten beim schlafenden Kind durchgeführt wird. Ein wichtiges EEG-Merkmal des West-Syndroms ist die sog. Hypsarrhythmie. Darunter versteht man ein EEG-Muster mit fortlaufend auftretenden sehr langsamen, unregelmäßigen Wellen, in die mit wechselnder Lokalisation und Häufigkeit epileptische Potentiale eingelagert sind. Die Hypsarrhythmie ist in der Regel ununterbrochen nachweisbar, d.h. auch in den anfallsfreien Zeiten und sowohl im Wach- als auch im Schlafzustand.

Bei Auftreten der BNS-Anfälle sind je nach der Vorgeschichte und den in Frage kommenden Ursachen einige Laboruntersuchungen notwendig, z.B. zur Suche nach angeborenen Stoffwechselkrankheiten oder nach angeborenen Infektionen wie z.B. Cytomegalie-Virus-Infektionen. Als modernes bildgebendes Verfahren wird zur Untersuchung des Gehirns neben der Ultraschalluntersuchung die Kernspintomographie eingesetzt.

Tabelle 6. BNS-Epilepsie (West-Syndrom)

Die Abkürzung BNS steht für Blitz-, Nick- und Salaamkrampf

Beginn fast immer im 1. Lebensjahr

Entwicklungsstillstand oder Verlernen schon erworbener Fähigkeiten

Etwa 70-75% der Kinder sind zerebral vorgeschädigt (symptomatische BNS-Anfälle), 25-30% zeigen eine normale Entwicklung bis zum Auftreten (kryptogene BNS-Anfälle), in seltenen Fällen erblich (idiopathische BNS-Anfälle)

EEG: charakteristisches Muster (Hypsarrhythmie)

Schwierige Behandlung:

Etwa 65% der Kinder wird anfallsfrei durch Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) und Nebennierenrindenhormone (in Abhängigkeit von der Dosis sind starke Nebenwirkungen wie Infektionen, Bluthochdruck, krankhafte Veränderungen der Herzmuskulatur möglich, bei höherer Dosierung versterben etwa 1-3% der durch diese Behandlung);

Etwa die Hälfte der Kinder wird durch Sabril anfallsfrei (hohe Gefahr der Gesichtsfeldeinschränkungen, jedoch keine Todesfälle);

Etwa 40% werden durch Valproinsäure anfallsfrei (Gefahr des Leberversagens)

Prognose abhängig von der Ursache der Hirnschädigung:

normale geistige Entwicklung bei etwa der Hälfte der Kinder mit kryptogenen BNS-Krämpfen, bei nur maximal 10% der Kinder mit symptomatischen BNS-Krämpfen

Etwa 50% der Kinder bekommen später andere Epilepsien (z.B. das Lennox-Gastaut-Syndrom oder Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen)

BNS-Anfälle sind schwierig zu behandeln, denn nur ein Teil der Kinder wird durch die bisher zur Verfügung stehenden Medikamente anfallsfrei. Über viele Jahre wurden Hormone [Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) und Nebennierenrindenhormone] als wirksamste Substanzen eingesetzt. Leider ist die ACTH-Behandlung (allerdings in Abhängigkeit von der Dosis) mit ganz erheblichen Nebenwirkungen behaftet (z.B. verminderte Abwehr von Infektionen, Bluthochdruck, krankhafte Veränderungen der Herzmuskulatur), bei Anwendung höherer Dosen über längere Zeit versterben etwa 1-3% der behandelten Kinder durch Komplikationen dieser Behandlung. In den letzten Jahren werden deshalb zunehmend andere Medikamente mit weniger Nebenwirkungen eingesetzt (Vigabatrin, Valproat). Keine tödlichen Nebenwirkungen zeigt Vigabatrin, das fast so gut wie ACTH hilft. Allerdings besteht die Gefahr, dass ein entsprechend großer Teil der Kinder Einschränkungen des äußeren Gesichtsfeldes bekommt, wie sie bei etwa einem Drittel der behandelten Erwachsenen nachgewiesen wurden. Vigabatrin ist besonders gut bei den Kindern mit BNS-Krämpfen wirksam (über 90%), bei denen diese durch die angeborene Krankheit der tuberösen Hirnsklerose hervorgerufen wurden.

Die Zukunftsaussichten der Kinder mit BNS-Anfällen sind abhängig von der Ursache der Hirnschädigung. Mehr als die Hälfte der Kinder mit den sog. kryptogenen BNS-Anfällen zeigen später eine normale oder annähernd normale Entwicklung, während von den Kindern mit den symptomatischen BNS-Anfällen kaum ein Kind eine normale Entwicklung vor sich hat. Auch bei anhaltender Anfallsfreiheit setzen die meisten Epileptologen die Medikamente frühestens nach 2-3 Jahren ab. Ein Teil der Kinder mit symptomatischen BNS-Anfällen hat zwar nach einiger Zeit keine BNS-Anfälle mehr, dafür treten aber andere Epilepsieformen an die Stelle der BNS-Epilepsie, z.B. das Lennox-Gastaut-Syndrom oder Epilepsien mit generalisierten Anfällen oder mit komplexen fokalen Anfällen.


LG
Sabine
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Schnecke
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Beitrag von Schnecke »

Hallo,

endlich kann ich hier auch mal was positives schreiben.

Bei meinem Sohn Daniel ist mit 7 Monaten die Diagnose BNS gefallen. Man sagte mir damals, die Prognosen seien sehr schlecht und er wäre zu 100% körperlich und geistig behindert.

Daniel hat zwar eine Schule für geistig Behinderte besucht weil er beim Einschulungstest ein Grenzfall war, aber er ist heute ein selbständiger junger Mann. Er arbeitet in einer Großküche als Aushilfskoch. Eine Lehre kann er nicht machen, da er die Berufsschule nicht schaffen würde. Sein einziges Handicap ist seine Legasthenie und Dyskalkulie. Ansonsten ist er geistig völlig fit.

Er hat seit 1 Jahr eine eigene Wohnung und macht jetzt bald den Führerschein. Daniel hat 2 Jahre lang Rivotril bekommen. Leider haben ihn diese Tropfen sehr sediert und er war nicht sehr aufnahmefähig.

Wir haben die Tropfen damals auf eigene Verantwortung und unter Aufsicht eines Heilpraktikers abgesetzt. Er hat seit dem nie wieder Anfälle gehabt und nimmt seit dem auch keine Medikamente.

Leider ist sein letztes Schädel-CT (MRT gab es damals noch nicht) und sein letztes EEG jetzt 19 Jahre her. Ich habe keine Ahnung wie das CT und das EEG jetzt wohl ausfallen würde, aber ihm geht es ja gut.

Uns ist letztes Jahr im Mai, als wir mit Marvin in der Klinik waren gesagt worden, das Daniels Krankheitsverlauf wohl eine große Ausnahme ist. Marvins Neurologen haben wir ja von Daniel erzählt, wegen einem eventuellen Zusammenhang. Der Neurologe war ganz sprachlos darüber, wie Daniel sich entwickelt hat und meinte, eigentlich ist die Prognose für BNS-Kinder denkbar schlecht.

Bei Daniel ist übrigens damals ein Frühkindlicher Hirnschaden festgestellt worden. Jetzt wird Daniel ja nochmal untersucht, ob es nicht doch noch einen Zusammenhang mit Marvins Erkrankung gibt.
Gabi mit Daniel 24/Tim 19 u. Marvin *30.03.99 t 08.09.05 (Morbus Alpers)und Enkelkind Lena 3 Jahre

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