Valproat-Encephalopathie: Valproatgabe nun niedrig dosiert

Jutta mit Jonas

Hallo liebe Epi-Eltern,

möchte zwecks Erfahrungsaustausch von Jonas erneuter "Aktion" berichten.

Jonas bekommt seit Januar 2009 Valproat, Dosierungen bis 3000mg, da er auch zusätzlich Luminal bekommt.
Eigentlich wirkt dieses Medikament sehr gut bei Jonas, auch wenn es immer wieder zu Blutbildveränderungen im Sinne von hohen Ammoniakspiegeln, sowie Thrombopenie, Leulopenie, erniedrigte Quickwerte kommt. möchte es keiner raus nehmen, weil dies im Frühjahr zu einem dauerhaften Status geführt hat.

Nun, nach einer schweren Pbeumonie mit mehrwöchigen Durchfällen durch AB ist die Situation wieder eskaliert; Jonas wurde immer schläfriher, hat am Ende nicht mal mehr auf Schmerzreize reagiert, die Atmung war so oberflächlich, das Jonas selbst mit hohen O2-Gaben nicht gut gesättigt hat.Vor 2 Wochen hatte er dann einen massiven Schlunkrampf mit ausgeprägter Apnoe-also wieder in die Klinik.
Die Diagnose: VPA-Encephalopathie. Der Ammoniakspiegel lag bei 400. Thrombos, Leukos und Quick waren im Keller. Das EEG

war massiv verlangsamt....
Das VPA wurde halbiert, daraufhin wurde Jonas schnell wacher, die Blutwerte wurden besser, nicht aber der Ammoniakspiegel, also wurde nochmal halbiert. Jonas hat jetzt statt 5x5ml nur noch 2x1 und 3x1,5ml Orfiril, also nicht ganz 400mg VPA.
Problem wäre auch beim absetzen, das das Diacomit, welches Jonas seit Sommer bekommt und was recht gut wirkt ohne VPA wohl auch nicht viel Sinn machen würde. Und Jonas hat ansonsten wirklich alle AE durch.

Würde mich über Austausch mit Eltern mit ähnlich problematischen Epilepsien freuen.

Viele liebe Grüße

Jutta mit Jonas

Ullaskids · Verfasst am: 07.12.2011, 14:16 Titel:

Hallo Jutta,
ich habe verfolgt, was ihr in der letzten Zeit wieder mitgemacht habt Crying or Very sad

Unsere Maus hat jetzt schon jahrelang 450mg Valproat pro Tag (in Kombi mit Lamictal bei ca 19kg Gewicht), und es ist von den Blutwerten und der Epilepsie

her alles sehr stabil geworden (nicht gerade auf höchstem Niveau was das EEG

betrifft, aber doch mit nicht mehr als einem sichtbaren Anfall pro Woche). Bei uns steht im Falle einer Verschlechterung noch Felbamat zur Verfügung - hattet ihr das schon? - aber es kann auch massive Nebenwirkung haben und ist mir vielen Blutkontrollen verbunden, und natürlich der Vagusnervstimulator. Hattet ihr schon die ketogene Diät? Bei uns war sie nicht sicher erfolgreich, obwohl sich die Anfälle im Lauf der Zeit geviertelt haben, wahrscheinlich aber eher durch die Entwicklung als durch die Diät.
Ich wünsche euch alles Gute und eine stabile Medi-Einstellung!

angela · Moderator Anmeldedatum: 22.12.2004 Beiträge: 16535

Hallo Jutta,

erstmal schön das ihr diese Krise überstanden habt!

Ich fand es ja schon immer Wahnsinn welche hohe Dosen Jonas bekam.
Diacomit(STP) und VPA - wenn man STP einsetzt soll ja eigentlich auch das VPA gesenkt werden, so wurde es mir erklärt. Von daher bin ich ehrlich gesagt erleichtert, das ihr nun mit dem VPA bei einer "normalen" Dosis seid. Ich habe auch keine Ahnung ob ihr damals das VPA etwas nach unten genommen habt. Wenn nicht könnte ich mir diese wahnsinnige Entgleisung schon ein wenig erklären...
Jonas ist wirklich sehr speziell - ich hoffe einfach das er und Du jetzt in eine stabilere Phase kommt.

GLG - Angela

erihatti · Verfasst am: 07.12.2011, 15:02 Titel:

hi Jutta,

ich freue mich, dass Jonas einigermaßen wieder stabil ist... du weiß dass Annika 600-0-600 bekommt, was für ihr Alter und Gewicht (plus 300-0-300 Oxcarbazepin) schon hoch ist... aber gegenüber das, was Jonas bekommt sieht unsere Dosierung wie ein Witz aus... und jedoch ist es nicht... es ist irgendwie verständlich, dass sein Körper auch reagiert...

Mir tut es sehr leid für euch, dass Jonas nicht zu einer dauerhafte Besserung kommt...

was hat Dr. B. für eine Idee? Ist die Idee mit dem Epi Zentrum (evtl. Vogtareuth) noch aktuell?

Ich schicke deinen Mausebär weiterhin gute Besserung...

gLG

Erika

nele73 · Verfasst am: 07.12.2011, 15:11 Titel:

Hallo,
Davor habe ich einen Horror das sowas bei uns passiert Sad

!
Es tut mir sehr sehr leid daß es bei deinem Schatz passiert ist!
Wie ist es denn nun mit den Anfällen seitdem das VPA so niedrig ist?
Und wollt ihr es noch ganz rausnehmen? weil solange es noch etwas drin ist geht es ja mit dem diacomit auch, oder?
In Raisdorf wird Diacomit auch ohne VPA, dann aber immer mit Frisium gegeben, villeicht eine Alternative für euch?
Also bei Aenne hat auch das VPA als erstes gut angeschlagen. Leider hat es aber auch bei ihr nicht sooo toll geholfen wie erwartet.
Sie hat es jetzt mit Felbamat und Petnidan.
Cortison bekommt sie auch immernoch
sowie Magnesium als unterstützungsversuch, da sie trotzdem noch so um die 20 anfälle am tag hat.
So haben wir immerhin die beste situation seit langem (gut ist anders, ich weiß, aber man muß es ja im verhältnis zur schwere der epi sehen).
Ich weiß nun nicht ob das felbamat für euch eine alternative sein kann...ich glaube mit den NW´s beim VPA ist es eher kontraindiziert Sad

Ulla Felbamat ist ja nun extra für LGS-patienten und ich kann dir nur sagen wir fahren wirklich sehr gut damit!
Wir hatten vorher fiese GrandMals die schon ein bedrohliches Maß angenommen hatten wegen massiver atemstillstände und die sind wir seither los.
Auch tonische anfälle reagieren gut auf das medikament und sogar ein paar atonische sind wir los...
Zur Blutkontrolle müssen wir allerdings alle 2 wochen, was natürlich nervt, aber für diese verbesserung nehmen wir das gerne in kauf.
Wenn wir nun bis nach Weihnachten die atypischen absencen nicht in den Griff bekommen, werden wir ausserdem noch mit der Ketogenen diät anfangen, den viel bleibt uns ansonsten auch nicht.
Es gibt zwar nun noch neu das Diamox und das Trobald, aber ein viertes Antiepileptikum

zum Cortison dazu, das möchten die Neuros natürlich nicht sehr gerne..
Hatte eine von euch schonmal eine Vierer Kombi?
Vom VNS hält unser Neuro garnichts...wobei das was ich so höre mir schon manchmal doch noch hoffnung gibt.
Das Magnesium ist bei uns ein versuch die situation weiter zu stabilisieren...weniger anfälle haben wir davon nicht, allerdings geht es Aenne gerade insgesammt sehr gut...
Naja, den eiertanz kennt ihr ja selber sehr gut! Rolling Eyes

Ich hoffe sehr daß ihr eine gute alternative für Jonas findet und drück euch sehr die daumen!!
Liebe Grüsse
Conny

Ullaskids · Verfasst am: 07.12.2011, 15:21 Titel:

@Conny,
2wöchentliche Blutkontrolle mit einem Internatskind ist schon ziemlich schwierig... ich bin froh, dass es gerade so gut ist! Der wöchentliche Anfall ist vielleicht 30-60Sekunden lang und ohne Notfallmedi-Unterbrechung. Nur das EEG

ist halt nicht sooo toll. Aber auch nicht katastrophal. Atemstillstände bis zum blau werden waren bei uns noch nie.
Der VNS ist für uns persönlich keine Option, wir kriegen ihn nur immer mal wieder vorgeschlagen Wink

nele73 · Verfasst am: 07.12.2011, 15:28 Titel:

Hallo Ulla,
Ja, bei so einer Situation würde ich auch nichts ändern!
Und schon garnicht ein Medikament wie das Felbamat eindosieren.
Aber wenn du eine situation mit solch schweren anfällen alle 2-3 tagen zusätzlich zu vielen vielen kleineren sachen täglich hast, denkst du nun nicht über die zweiwöchigen Blutkontrollen nach.
Uns hat man mal gesagt daß Aenne´s EEG

nie gut werden wird. Ich finde das auch nicht wichtig, solange es ihr gut geht!
Darf ich fragen warum der VNS für euch keine option ist (ich meine wäre wenn es wieder schlechter würde)?
LG
Conny

Laurinsmama · Verfasst am: 07.12.2011, 15:30 Titel:

Hallo liebe Jutta,

tja, in die Riege der schwer therapierbaren Epilepsiekinder könnte ich meinen Laurin ja auch einreihen....und Komplikationen unter VPA sind mir auch bekannt, Laurin hatte auch schon eine Hyperammonämie, vor zwei Jahren, wegen der wir das VPA sehr schnell absetzen mußten, mein Bube wr schon komplett apathisch...
Leider hilft bei ihm aber auch kaum etwas und so sind wir nach zwei schweren Hirn-OPs nun bei einer Kombination von VPA(2x200mg)-Keppra-Luminal-Topamax-Tavor (Conny, Du hattest nach solchen 4er oder 5er Kombis gefragt?)....
Der VNS steht im Raum - im Januar sind wir wieder in Vogtareuth zur Besprechung...die Keto-Diät haben wir auch ein Jahr durchgezogen.
Also so ziemlich alles probiert - aber Laurin krampft weiter etwa 6-8mal/Tag, tonisch-klonisch....
Felbamat haben wir noch nicht versucht....das ist so ziemlich das einzige...aber davor habe ich angesichts der verrückten Reaktionen Laurins auf verschiedene Medis einen ziemlichen Respekt...
Nun denn,ich würde Dir gerne gaaaanz gute Tipps und Anregungen geben...aber mehr als Daumen drücken, daß Jonas nun endlich mal ein wenig Ruhe gegönnt ist, kann ich nicht.

Liebe Grüße
Kirstin

Ullaskids · Verfasst am: 07.12.2011, 15:50 Titel:

@ Conny,
wir hatten vor der aktuellen Situation ja auch mehrere lange Anfälle täglich und viertelstündlich Absencen dazu, zuerst haben wir das Schlimmste eine ganze Weile mit Lamictal Monotherapie(!) in Schach gehalten und dann, als es wieder etwas schlechter wurde, mit dem VPA ergänzt - so ist es jetzt bestimmt schon seit 3 Jahren relativ stabil.
Der VNS überzeugt uns einfach nicht bei diesen schweren Epilepsien. Und dafür eine OP zu riskieren sind wir nicht bereit. Das kann sich aber natürlich ändern, wenn man in der Situation ist nach einem "letzten Strohhalm" greifen zu müssen! Vorher würden wir aber sicherlich das Felbamat ausprobieren.
Ob in den letzten 3 Jahren neue Medis auf den Markt gekommen sind, die außerdem infrage kommen, wissen wir gar nicht...!?

CarolinW · Verfasst am: 07.12.2011, 16:27 Titel:

Liebe Jutta,

ich habe Jonas' unschöne Abenteuer verfolgt und freue mich, dass dieser Ammoniak-Spiegel letztendlich doch gesunken ist und es ihm besser geht.

Ich glaube, es wäre natürlich besser wenn Jonas weniger VPA bekommt, aber ob das schlimme Auswirkungen auf die Anfälle hat kannst nur du beurteilen und wohl auch nicht sofort, alles was VPA betrifft dauert immer so lange.

Hier in F sind wir inzwischen eher geneigt, Diacomit auch als alleiniges AE zu sehen. Natürlich eher bei Dravet-Kindern, aber wenn Jonas gut darauf angesprochen hat, trifft es vielleicht auch auf ihn zu.

Die Frage die ich mir stelle ist, ob es nicht eine Lösung wäre, Jonas lieber mehr Diacomit und weniger VPA zu geben. Leider weiß ich überhaupt nicht, wie es sich mit Diacomit & VPA & dem Ammoniakspiegel verhält.
In Raisdorf kennt sich Dr. Stephani gut mit Diacomit aus, der müsste das wissen.

Ob dein Neuro sich mit ihm in Verbindung setzen mag ? Oder sonst schreibst du ihm einfach eine mail !

Ansonsten kann ich versuchen, mich hier zu erkundigen, ich weiß nur nicht, wann ich eine Antwort bekommen würde.
Wir haben hier so gute Spezialisten für Dravet, LGS und West, aber sie sind hoffnungslos überfordert, es ist scheußlich.

Ich hoffe, dein Kuschelknabe hat einen guten Tag und freut sich, wieder zuhause zu sein.
Und pass' auf dich auf, Jutta ! Du brauchst nach dieser schlimmen Zeit wenigstens ein paar Stunden Auszeit, das muss einfach gehen und der erste, der das versteht ist Jonas.

Sei ganz doll gegrüßt,
Carolin.