Verfasst am: 16.09.2011, 23:52 Titel: Zentren für Kurzdarm-Patienten?
Hallo!
Unserem Paulchen geht es gerade sehr schlecht.
Achtung - wie immer bei mir ist die Geschichte etwas länger
Paulchen ist inzwischen 12,5 Jahre alt, er hat ein kongenitales Kurzdarmsyndrom (also bei Geburt nur 9cm funktionsfähigen Dünndarm). Weiß die Biographie gar nicht mehr so genau , bin nur die "Tante"
Er hatte die ersten ca. 2-3 Jahre einen AP und wurde die ersten 4 Jahre oral (ad lib) und (quasi ausschließlich) über Hickman parentereal ernährt.
Als sich 2003 die Leberwerte massiv verschlechterten und (mal wieder) akute Lebensgefahr bestand, entschloss man sich zu einer Eigen-Darm-Transplantation in Mannheim. Der Darm wurde gespalten und hintereinander gesetzt - Fazit 60cm Dünndarm!!!
Daraufhin wurde der orale Kostaufbau vorangetrieben und mit einer speziell aufgeschlüsselten Sondenkost über eine PEG unterstützt.
Um es abzukürzen In den vergangenen Jahren aß er fast vollständig selbst und bekam nur Medikamente u.a. jede Menge NaBiC über die PEG.
Nun scheint sich durch die Pubertät enorm viel verändert/ verschlechtert zu haben.
Auf Grund eines Wachstumshormonmangels, der von außen auch nicht ausreichend substituiert werden konnte, ist Paulchen immer schon klein und leicht (ca. 125cm und 22kg).
In den vergangenen Wochen/ Monaten hat er trotz enormer Essensmengen extrem abgebaut, stark abgenommen, ist sehr blass und kaum belastbar (schläft in der (KB-) Schule ein...) trotz "guten" HBs, zunehmend depressiv verstimmt und aggressiv.
Heute wurde eine Magen-Darm-Spiegelung unter Narkose gemacht, die Ergebnisse stehen noch aus, aber der Darm scheint "nicht in Ordnung"
Es wurde eine Ketogene Diät angeregt
Wo seid Ihr in Behandlung?
Hat jemand Erfahrungen, Ideen, Vorschläge?
Weiß jemand eine geeignete Sondenkost, die getestet werden könnte?
Kennt jemand Patienten mit ähnlich kurzem "Anfangs-Darm" und Verläufen in der Pubertät?
Die Ärzte befürchten, um eine erneute Hickman-Ernährung (also parenteral) nicht herumzukommen, das wäre aber definitiv lebenslimitierend! Gibt es erfolgversprechende Alternativen?
Danke fürs durchhalten beim Lesen
Grüßle
Ursula, die gerade merkt, wie gut es ihren Kids geht _________________ Ursula(71 - Kinderkrankenschw.), Gerhard(73), 3 Pflegekinder Tim(2001) und Kevin(2003) leibliche Brüder und mit hohem Bedarf an Aufmerksamkeit, Jessy(11/2002)- ICP, Tetraspastik, muskuläre Dystonie, kaum Kopf-/Rumpf-Kontrolle, sehbeh., PEG-versorgt, bds. luxierte Hüften, starke Skoliose -> Liegekind und unser Goldschatz!!!
meiner hatte ja auch von Anfang an viel zu wenig Darm, er bekam mit 4 Wochen einen küstl. Darmausgang, es verbleib zu Anfang nur ein Rest des Dünndarmes zum Ernähren. Er hat Peptisorb in Kombi mit stuhlfestigend wirkenden Gläschen bekommen. Laaaangsam nahm er zu. Als der Darm rückverlegt wurde, verblieb 1/2 Dünndarm und 1/3 Dickdarm. Da hat er dann Fortimel (reine Sondenkost, aber oral bekommen. Wir haben um jedes Gramm Körpergewicht gekämpft.
Es war mal angedacht ihm Wachstumshormone zu geben, weil bekannt ist, dass durch diese auch der Darm einen Wachstumsschub machen kann. Hierzu müsstest du aber einen erfahrenen Gastroenterologen und einen Endokrinologen suchen.
Schau mal ob es noch immer Peptisorb auf dem Markt gibt. Gibt es flüssig und auch als Pulver zum Anrühren.
Zitat:
In den vergangenen Wochen/ Monaten hat er trotz enormer Essensmengen extrem abgebaut, stark abgenommen, ist sehr blass und kaum belastbar (schläft in der (KB-) Schule ein...) trotz "guten" HBs, zunehmend depressiv verstimmt und aggressiv.
Das kann mehrer Ursachen haben und sollte gut abgescheckt werden. Stimmt der Elektrolyt-Haushalt, Hormon-Haushalt, gibt es Nahrungsmittelunverträglichkeit oder Allergien, die auf den Darm wirken. Es muss wirklich alles ausgeschlossen werden. Ich kann mir kaum vorstellen,dass es nur an der Kürze des Darmes liegt.
Hier scheint noch was anders "mitzuwirken"., wenn trotz gutem Essen solche Mangelerscheinungen /Wirkungen vorliegen.
Gruß Kerstin _________________ Kerstin mit Markus(*97), Hydrocephalus mit schwerem Verlauf und Epilepsie und Philipp (*93) 28SSW NEK, jetzt Kurzdarmsyndrom,Nierenproblematik
Ein behindertes Kind ist wie ein krummer Baum - du kannst ihn nicht gerade biegen, aber du kannst ihm helfen, Früchte zu tragen.
Also, es gibt es zumindest als Sondennahrung noch. Das Pulver, was sich auch gut untermischen ließe, muss man erfragen.
Nun muss ein Arzt entscheiden, ob es für ihn indiziert ist. wir haben gute Erfahrungen damit gemacht, aber das war unser Sohn eben noch sehr klein.
Gruß Kerstin _________________ Kerstin mit Markus(*97), Hydrocephalus mit schwerem Verlauf und Epilepsie und Philipp (*93) 28SSW NEK, jetzt Kurzdarmsyndrom,Nierenproblematik
Ein behindertes Kind ist wie ein krummer Baum - du kannst ihn nicht gerade biegen, aber du kannst ihm helfen, Früchte zu tragen.
Paulchen hat die letzten 7 Jahre ganz gut gelebt (mit Höhen und Tiefen), aber jetzt scheint der inzwischen knapp 80cm lange Dünndarm wieder "Defekte" zu haben und es droht eine erneute Resektion - mit "einfachen" Lösungen, scheint man nicht mehr weiter zu kommen
Das Problem ist definitiv der zu kurze und inzwischen eben wohl erneut geschädigte Darm, die große Frage ist, ob man ihn sanieren/ retten kann, um eine weitere orale Ernährung überhaupt in Betracht ziehen zu können.
Peptisorb reicht definitiv nicht aus
Wachstumshormone hat Paulchen 4 Jahre lange bekommen - ohne nennenswerte Erfolge, sowohl beim Darm- als auch beim Größenwachstum
Aber danke für Deine Mut machenden Worte und Dein Engagement!
Grüßle
Ursula _________________ Ursula(71 - Kinderkrankenschw.), Gerhard(73), 3 Pflegekinder Tim(2001) und Kevin(2003) leibliche Brüder und mit hohem Bedarf an Aufmerksamkeit, Jessy(11/2002)- ICP, Tetraspastik, muskuläre Dystonie, kaum Kopf-/Rumpf-Kontrolle, sehbeh., PEG-versorgt, bds. luxierte Hüften, starke Skoliose -> Liegekind und unser Goldschatz!!!
Letztlich ist der Darm nach so einer "Geschichte" sehr verändert, eine normale Endoskopie oder Darmspiegelung ist nur schwer möglich und man kann nicht alles sehen. Das neue Verfahren kann mehr und man kann kleine Sachen gleich mit machen.
Können eure Chirurgen nicht mal per Internet auf Suche nach entsprechenden Kliniken gehen? Die Kliniken untereinander sind doch mitunter gut vernetzt.
Und wenn es eben in Deutschland niemanden gibt, vlt schaut ihr mal nach der Schweiz, Zu Philipps Hochzeiten waren die da schon sehr viel weiter als Deutschland.
Ist denn "nur" der Dünndarm betroffen oder auch der Dickdarm? Wie lang ist jetzt vermutlich der Dünndarm? Seit der letzten Op gab es ja trotzallem Wachstum dort, wenn auch nur minimal. Jeder Zentimeter ist ja ein Gewinn.
Gruß Kerstin _________________ Kerstin mit Markus(*97), Hydrocephalus mit schwerem Verlauf und Epilepsie und Philipp (*93) 28SSW NEK, jetzt Kurzdarmsyndrom,Nierenproblematik
Ein behindertes Kind ist wie ein krummer Baum - du kannst ihn nicht gerade biegen, aber du kannst ihm helfen, Früchte zu tragen.
Tübingen ist das führende Zentrum für Darm-Transplantationen in Deutschland, bzw. im deutschsprachigen Raum, wenn nicht sogar EU-weit
Die wissen ALLES!
Wie schon geschrieben, Paul ist damals (vor 8 Jahren) in Mannheim transplantiert worden.
Meine Freundin (Mutter von Paulchen) hat lange gebraucht, um hier wieder Vertrauen zu fassen, ich bin ganz vorsichtig und dankbar wenn ich Tipps und Ideen bekomme...
Denn bevor hier nochmal reseziert wird, MUSS eine 2. Meinung her, wenn vielleicht auch nur auf Grund der dann vorhandenen Untersuchungsergebnisse...
Von der Untersuchung gestern gibt es immer noch keine "offiziellen" Ergebnisse
Aber wir bleiben dran!
Danke
Grüßle
Ursula _________________ Ursula(71 - Kinderkrankenschw.), Gerhard(73), 3 Pflegekinder Tim(2001) und Kevin(2003) leibliche Brüder und mit hohem Bedarf an Aufmerksamkeit, Jessy(11/2002)- ICP, Tetraspastik, muskuläre Dystonie, kaum Kopf-/Rumpf-Kontrolle, sehbeh., PEG-versorgt, bds. luxierte Hüften, starke Skoliose -> Liegekind und unser Goldschatz!!!
Hallo Ursula,
ich betreue derzeit ein Mädchen auch mit kongenitalem Kurzdarmsyndrom. Liegt seit üer ienem Jahr stationär in Wien. wird nur Parenteral ernährt, hat nen Port a Cath, künstlichen Darmausgang und Button.
Deshalb hab ihc ganz interessiert euere beiträge gelesen hier. Ich betreue die kleine erst seit kurzem. Bei ihr soll wohl auch eine Darmtransplantation überlegt werden.
Die Kleine ist 7 auch stark wachstumsverzögert. Ich weiß allerdings nicht genau, wie kurz der Darm bei ihr nun genau ist. Sie hat noch einen sehr seltenen Gendefekt, der das KDS wohl ausgelöst hat. (haben nur 15 Menschen auf der ganzen Welt - ich weiß nur den Namen nimmer genau.. frag ich bei gelegenheit nach). _________________ LG Silke
(*83) FM; Muskelerkrankung - Myopathie unklarer Genese (ausdiagnostiziert!?)
Paul ist erst mal wieder zu Hause und nun wird nochmal genau geprüft und beratschlagt!
Meine Freundin ist ziemlich durch den Wind, die objektiven Infos an mich daher gerade sehr spärlich - geht mehr um Ängste, Gefühle, Hoffnungen in unseren Telefonaten.
Aber danke erst einmal - ich melde mich!
Grüßle
Ursula, die auch ziemlich im Alltag eingespannt ist _________________ Ursula(71 - Kinderkrankenschw.), Gerhard(73), 3 Pflegekinder Tim(2001) und Kevin(2003) leibliche Brüder und mit hohem Bedarf an Aufmerksamkeit, Jessy(11/2002)- ICP, Tetraspastik, muskuläre Dystonie, kaum Kopf-/Rumpf-Kontrolle, sehbeh., PEG-versorgt, bds. luxierte Hüften, starke Skoliose -> Liegekind und unser Goldschatz!!!
Hallo Ursula, wie gehts Paulchen.. hat sich was neues ergeben? _________________ LG Silke
(*83) FM; Muskelerkrankung - Myopathie unklarer Genese (ausdiagnostiziert!?)
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