Mitochondriopathie und ketogene Diät??

bibianca · Stamm-User Anmeldedatum: 22.05.2006 Beiträge: 234 Wohnort: 88239 Wangen

Hallo,

ich habe euch ja schon von meiner Freundin erzählt, deren zweite Tocter auch an dieser Stoffwechselerkrankung leidet:-/

Jetzt macht sie seit dreim Wochen ketogene Diät. Frage: Habt ihr es auch schon ausprobiert und vor allem: hat es euren Kindern etwas gebracht??

LG Bianca

karin_b · Verfasst am: 08.09.2007, 06:25 Titel:

Hallo Bianca,

schau mal hier:

http://www.REHAkids.de/phpBB2/viewt.....highlight=ketogene+di%E4t

In dem Thread stehen schon ein paar Erfahrungsberichte. Wir haben anfangs, als noch nicht klar war, welcher Komplex der Atmungskette bei Lena nicht richtig funktioniert, auch eine ketogene Diät gemacht. Sie hat das allerdings nicht vertragen. Dann haben wir den Fettanteil etwas reduziert und das ging dann ganz gut. Wir haben das jahrelang gemacht, allerdings sind wir im Laufe der Zeit mit dem Fettanteil immer weiter runtergegangen. Heute ernährt sie sich fast normal, vielleicht mit 50-60 Prozent Fettanteil. Ob es ihr etwas gebracht hat, können wir nicht sagen, wir wissen ja nicht, ob es ihr schlechter gegangen wäre, wenn wir sie in der Kleinkinderzeit normal ernährt hätten. Was genau wurde denn bei der Tochter Deiner Freundin diagnostiziert? Ich vermute mal, ein PDH-Mangel?

elkeundmax · Verfasst am: 09.09.2007, 19:44 Titel:

Hallo Bianca,

ich habe vor Jahren Maxis Arzt angesprochen auf diese Ketog.Diät, er meinte, wenn Max nach dem Essen nicht irgendwie auffällig reagiert, wie auch immer, schwitzen apatisch müde aufgedreht usw., sollen wir das erst gar nicht machen sondern Max zu Essen geben was ihm schmeckt...
Wurde deiner Freundin die Diät vom Arzt angeraten?
Liebe Grüße
Elke und Max ( 13 Jahre, mitochondriale Myopathie)

bibianca · Verfasst am: 10.09.2007, 16:49 Titel:

Hallo Elke,

ja, sie war zu Untersuchungen in München und dort wurde ihr zu dieser Diät geraten. Zur Einstellung war sie dann auch da für zwei Wochen.

Mittlerweile geht es einigermaßen, aber bei dem vielen Fett schüttelt es die Kleine immer Rolling Eyes

Bis jetzt hat es auch noch nicht viel gebracht - sie machen es jetzt seit ungefähr 5 Wochen. Und es gibt ja sooo wenig zu essen für die Maus - 40 g Kartoffeln, 20 g Fleisch, etc. - da würde Fabian daneben verhungern....*grins*

@Karin: welche Form sie hat weiß ich leider nicht - und meine Freundin leider auch nicht. Die Ärzte sind immer noch am testen, testen, testen und finden nichts genaues. LEIDER!!!

Gruß, Bianca

karin_b · Verfasst am: 10.09.2007, 22:25 Titel:

Hallo Bianca,

die ketogene Diät hat eigentlich nur bei PDH-Mangel einen Sinn und evtl. bei Komplex-1-Mangel. Aber schon bei Komplex-1-Mangel ist es nicht so ganz klar. 40 g Kartoffeln und 20 g Fleisch glaub ich übrigens nicht so recht - der Anteil von Fett zum Rest muß ja 8 g Fett auf 2 g Kohlenhydrate+Eiweiss sein. Die Kinder verhungern davon schon nicht, von den Kalorien her ist es ausreichend. Fett hat mehr als doppelt so viel Kalorien wie Kohlenhydrate.

Ich kenne übrigens einen Jungen, der jetzt schon jahrelang ketogen ernährt wird. Er braucht das aber wohl auch und verträgt es gut, im Gegensatz zu Kohlenhydraten.

Vielleicht braucht Deine Freundin ein bißchen Abwechslung im Speiseplan? Hat sie Kochbücher und Rezepte?

elkeundmax · Verfasst am: 11.09.2007, 08:59 Titel:

Hallo Bianca Hallo Karin!!!
War deine Freundin in München bei Prof.Pongratz, Prof. Müller-Felber? Dort sind wir auch mit Maxi...
Kenn mich mit dieser Diät nicht aus, da`s in München abgeraten wurde hab ich mich nicht informiert... hm....
Heißt das, wenig Kohlenhydrate? Maxi ernährt sich fast nur von Brot mit Marmelade Smile

und von Nudeln mit Soße, das fast täglich, da mein Freund ne Nudelfabrik hat... Wink

Nu ja, ihm schmeckts und ihm gehts eigentlich gut....
Liebe Grüße, Elke
Karin, bis bald, wir nehmen Max mit nach Bonn, freu mich

karin_b · Verfasst am: 11.09.2007, 09:21 Titel:

Hallo Elke,

Biancas Freundin war vermutlich im Schwabinger Krankenhaus. Die stellen auf ketogene Diät ein. Wir sind auch schon oft bei Prof. Müller-Felber gewesen, aber der ist ja jetzt in die Haunersche rübergewechselt. Wir haben eigentlich den gleichen Rat bekommen wie Biancas Freundin, als wir noch nicht wussten, welcher Gendefekt bei Lena vorliegt. Ich vermute mal, dass Max keinen PDH-Mangel hat? Sonst hätten sie Euch sicher nicht von der ketogenen Diät abgeraten. Wenn es bei ihm etwas anderes ist und es ihm mit seiner Ernährung gut geht, dann lass ihn ruhig essen. Lena mache ich auch keine Vorschriften mehr, weil ich keinen Unterschied in ihrem Befinden merke. Ich achte allerdings schon darauf, dass sie möglichst fett isst. Das ist auch notwendig, weil sie so langsam isst, nicht richtig kauen kann und ohne dick gebutterte Brote, fette Wurst- und Käsesorten und Sahne im Kakao, den Saucen und Suppen nicht genug Kalorien bekäme. Sie ist trotzdem immer an der Grenze zum Untergewicht.

Ullaskids · Verfasst am: 11.09.2007, 10:16 Titel:

Hallo,
meine Tochter macht seit fast 2 Jahren die ketogene Diät. Sie ist in Heidelberg eingestellt worden. Bei ihr hat es die Anfälle geviertelt (damals von 8 BNS-Serien pro Tag auf 2 Serien pro Tag, heute durch zusätzlich andere Medis eine Serie ca. alle 2 Wochen!) Smile

Sie hat nach wie vor "Verdacht auf Hirnstoffwechseldefekt", ohne dass man, trotz Muskelbiopsie, jemals etwas konkretes gefunden hätte.
Es ist übrigens, gerade bei Kindern, oft nicht eine 4 zu 1 Diät, unsere Tochter ist sehr hoch in der Ketose mit genau 2,166667 zu 1.
Verhungern tut man damit nicht, denn es ja auch eine kalorienbilanzierte Diät, d.h. die vorigen Tageskalorien bleiben gleich und werden dem Wachstum angepasst. Nur sind die Kalorien halt anders verteilt, eben mehr Fett, weniger Kohlenhydrate, und trotzdem genug Eiweiß fürs Wachsen...
LG Ulla

bibianca · Verfasst am: 25.09.2007, 21:39 Titel:

Hallo,

danke für eure Antworten. Leider hat sich die Diät erledigt, da Astrid letzte Nacht gestorben ist...

Viele Grüße,
Bianca